Periphere T-Zell-Lymphome
Bei den Peripheren T-Zell-Lymphomen handelt es sich überwiegend um rasch fortschreitende und somit aggressive Non-Hodgkin-Lymphome, die unbehandelt innerhalb weniger Monate zum Tod führen können. Die T-Zell-Lymphome der Haut haben eine relativ gute Prognose.
Bei den peripheren T-Zell-Lymphomen sind die T-Lymphozyten als Zellen des Immunsystems zur Infektabwehr von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. Es kommt zu einer unkontrollierten Vermehrung der Zellen. Generell ist die Zahl der T-Zell-Lymphome deutlich geringer als die der B-Zell-Lymphome. Sie machen etwa 5 - 10% der diagnostizierten Lymphome aus.
Bei den Peripheren T-Zell-Lymphome finden sich die genetisch veränderten Lymphomzellen im lymphatischen Gewebe und insbesondere in den Lymphknoten und der Milz, im Knochenmark, im Blut sowie in nicht-lymphatischen Organen wie der Haut, der Leber, dem Darm und den Nasennebenhöhlen.
Unterschieden werden folgende Periphere T-Zell-Lymphome:
Leukämisch verlaufende T-Zell-Lymphome mit Freisetzung der Lymphomzellen in die Blutbahn
- T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie
- T-Zell-Leukämie großer granulierter Lymphozyten
- Chronische lymphoproliferative Erkrankungen der NK-Zellen
- Aggressive NK-Zell-Leukämie
- Adulte T-Zell-Leukämie / Adultes T-Zell-Lymphom
- Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative Erkrankung
T-Zell-Lymphome der Haut
- Mycosis fungoides
- Sézary-Syndrom
- Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative T-Zell-Erkrankungen
T-Zell-Lymphome der Lymphknoten
- angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
- Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht weiter spezifizierbar
- Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALK-positiv oder ALK-negativ; ALK = Anaplastic Lymphoma Kinase)
T-Zell-Lymphome außerhalb der Lymphknoten
- NK-/T-Zell-Lymphom im Nasenraum
- T-Zell-Lymphom unterhalb der Haut
- mit einer Zöliakie in Verbindung stehendes T-Zell-Lymphom
- T-Zell-Lymphom des Darms
- T-Zell-Lymphom der Milz und Leber
Bei Befall der Lymphknoten kommt es zu deren druck- und schmerzunempfindlicher Vergrößerung, bei Organbefall zur Einschränkung der Organfunktionen mit den entsprechenden Symptomen. Typisch sind auch sogenannte „B-Symptome“ wie Fieber ohne erkennbare Ursache, Nachtschweiß mit Wechsel der Nachtwäsche und eventuell auch der Bettwäsche sowie ein Gewichtsverlust von mehr als 10% in 6 Monaten. Mit fortschreitender Krankheit breiten sich die Lymphomzellen im Knochenmark aus. Dadurch wird die Blutbildung gestört und die Zahl normaler Blutzellen sinkt. Ein Mangel an roten Blutkörperchen (Erythrozyten) führt zu Müdigkeit, Blässe, Schwächegefühl und Kurzatmigkeit. Bei einem verminderten Wert an weißen Blutkörperchen (Leukozyten) steigt die Infektneigung. Besonders betroffen von fiebrigen Infektionen sind die Lunge und die Harnwege. Aufgrund eines deutlichen Mangels an Blutplättchen (Thrombozyten) kann es verstärkt zu Blutungen wie Nasen- und Zahnfleischbluten, blauen Flecken und kleinen punktförmigen Einblutungen in der Haut (Petechien) kommen.
Weitergehende Informationen zu den Periphere T-Zell-Lymphomen sowie ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
DLH-Infoblatt „Periphere T-Zell Lymphome“
DLH-Infoblatt „T-Prolymphozyten-Leukämie (T-PLL)
DLH-Infoblatt "LGL-Leukämie"
Flyer „Periphere T-Zell-Lymphome. Beschreibung - Diagnose - Therapie“ des Kompetenznetzes Maligne Lymphome
DLH-Broschüre “Haut-Lymphome – Ratgeber für Patienten”
DLH-Infoblatt “Haut-Lymphome”
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Onkopedia-Leitlinie
„Periphere T-Zell Lymphome“,
die sich als Empfehlung der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen allerdings primär an Ärzte richtet.
