Myelodysplastische Neoplasien (MDS)
Bei den Myelodysplastischen Neoplasien (früher auch als Myelodysplastische Syndrome bezeichnet, kurz MDS) kommt es zu einer ineffektiven Blutbildung im Knochenmark mit Verminderung der Blutzellwerte. Die vielgestaltige Erkrankung mit sehr variablen Verläufen geht bei etwa einem Viertel der Patienten in eine Akute Myeloische Leukämie über.
Die Myelodysplastischen Neoplasien sind Erkrankungen des hohen Lebensalters. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 75 Jahren. Pro Jahr und 100.000 Einwohner treten in Deutschland 4 - 5 Neuerkrankungen auf.
Die Knochenmarkzellen als Zellen der Blutbildung sind von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. Diese veränderten Zellen vermehren sich und verdrängen die normale Blutbildung. Zudem unterliegen sie Reifungs- und Funktionsstörungen und sterben vermehrt ab.
Anhand der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2022 werden mehrere Formen der Myelodysplastischen Neoplasien anhand verschiedener Kriterien unterschieden. Relevante Kriterien in diesem Zusammenhang sind folgende
- Anteil der unreifen Vorläuferzellen (Blasten) in Blut und Knochenmark
- Ausmaß der Zellfehlgestaltung
- Anteil der Ringsideroblasten im Knochenmark
- Anzahl der betroffenen Zellreihen: rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten), Blutplättchen (Thrombozyten)
- Verlust des langen Arms des Chromosoms 5 (Deletion 5q
Patienten mit Myelodysplastischen Neoplasien werden in 5 Risikogruppen unterteilt von „sehr niedriges Risiko“ bis „sehr hohes Risiko“ anhand der Chromosomenanalyse, der molekulargenetischen Veränderungen, des Anteils unreifer Vorläuferzellen im Knochenmark (Blasten) sowie der Blutzellwerte. In der Tendenz leben Patienten der Niedrig-Risiko-Gruppe viele Jahre ohne erhöhtes Leukämierisiko, während Patienten der Hoch-Risiko-Gruppe einen oftmals rasch fortschreitenden Krankheitsverlauf zeigen und meist behandlungsbedürftig sind.
Die Symptome der Myelodysplastischen Neoplasien ergeben sich aufgrund der zu geringen Zahl normaler Blutzellen. So treten bei einem Mangel an Erythrozyten Erschöpfung, Blässe, Kurzatmigkeit, Kopfschmerzen, Ohrensausen, Schwindel und ein schneller Pulsschlag auf. Eine zu geringe Zahl an Leukozyten führt zu häufigen und langwierigen Infektionen. Ein deutlicher Mangel an Thrombozyten kann zu Zahnfleischbluten, Nasenbluten, kleinen bräunlich-roten Punkte an Armen und Beinen und zu Blut im Urin oder Stuhl führen.
Weitergehende Informationen zu den Myelodysplastischen Neoplasien sowie ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
DLH-Broschüre „MDS - Myelodysplastische Syndrome - Informationen für Patienten und Angehörige“
DLH-Infoblatt „Myelodysplastische Syndrome (MDS) (1)“
DLH-Infoblatt „Myelodysplastische Syndrome (MDS) (2)“
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Onkopedia-Leitlinie
„Myelodysplastische Neoplasien (Myelodysplastische Syndrome, MDS)“,
die sich als Empfehlung der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen allerdings primär an Ärzte richtet.