Leichtkettenamyloidose (AL)
Bei der Leichtkettenamyloidose (AL) kommt es zu einer übermäßigen Bildung von strukturell veränderten Leichtketten. Diese sind Bestandteile der Immunglobuline (Antikörper). Die freien Leichtketten werden ins Blut abgegeben und formen kettenförmige Amyloid-Fibrillen. Diese Amyloid-Fibrillen wiederum lagern sich im Körper ab. In Folge kommt es zur Schädigung der betroffenen Organe mit den jeweiligen Symptomen (siehe unten).
Die Leichtkettenamyloidose ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren. Pro Jahr und 1.000.000 Einwohner tritt in Deutschland etwa eine Neuerkrankung auf.
Eine Leichtkettenamyloidose kann in Zusammenhang mit Erkrankungen auftreten, die mit der Bildung monoklonaler Immunglobuline einhergehen, wie insbesondere:
- Schwelendes Multiples Myelom
- Multiples Myelom
- Morbus Waldenström
Auch bei einer Monoklonalen Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS), die für sich genommen noch nicht als Erkrankung gilt, kann es zu einer Leichtkettenamyloidose kommen. Anzumerken ist, dass nur etwa 10% der Leichtkettenamyloidose-Patienten ein symptomatisches Multiples Myelom oder ein B-Zell-Lymphom haben. Somit liegt bei der überwiegenden Mehrheit der Erkrankten eine Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) oder ein Schwelendes Multiples Myelom (ohne Symptome) zugrunde.
Von der Leichtkettenamyloidose betroffen sind insbesondere die Niere (70 - 80%), das Herz (50 - 60%), der Magen-Darm-Trakt, die Leber sowie die Nerven.
Es kann zu einer hohen Eiweiß-Ausscheidung über den Urin kommen. Der Albumingehalt des Blutes kann dadurch verringert sein. Der Cholesteringehalt im Blut kann ansteigen, ebenso wie die eigentlich mit dem Urin abzuführenden Substanzen. Zudem sind Wassereinlagerungen im Körper (Ödeme) charakteristisch.
Es kann zu Fehlfunktionen des Herzens kommen und es besteht ein erhöhtes Risiko für Vorhofthromben im Herzen und Schlaganfälle. Herzschädigungen sind die häufigste Todesursache bei der Leichtkettenamyloidose.
In Abhängigkeit von den von der Leichtkettenamyloidose betroffenen Organen können weitere Symptome auftreten wie:
- Schädigung der Nerven an den Extremitäten mit Kribbeln und Taubheitsgefühl an Armen, Händen, Beinen und Füßen
- Völlegefühl, Durchfall, Verstopfung, Augentrockenheit, Mundtrockenheit, Impotenz und niedriger Blutdruck beim Aufstehen als Folge der Störung von Nerven, die die autonomen Körperprozesse regulieren
- Zungenvergrößerung
- Lebervergrößerung
- Blutergüsse, z.B. im Bereich der Augen
- Haarausfall
- Nageldeformation
- Gelenkschwellungen
- Gewichtsverlust
- Kurzatmigkeit
Weitergehende Informationen zur Leichtkettenamyloidose sowie ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
DLH-Infoblatt „Leichtketten-Amyloidose“
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Onkopedia-Leitlinie
„Amyloidose (Leichketten (AL)-Amyloidose“,
die sich als Empfehlung der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen allerdings primär an Ärzte richtet.
