Polycythaemia vera (PV)
Die Polycythaemia vera (PV) zählt zu den Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) und ist eine chronische Erkrankung des höheren Lebensalters. Die meisten Patienten sind bei der Diagnosestellung älter als 60 Jahre. Pro Jahr und 100.000 Einwohner treten in Deutschland etwa 0,5 Neuerkrankungen auf.
Bei der Polycythaemia vera sind die myeloischen Stammzellen als Vorläuferzellen der Blutbildung von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. Aufgrund der genetischen Veränderung kommt es - teilweise über viele Jahre - zu einer unkontrollierten Vermehrung insbesondere der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). In der Folge sind der Hämoglobingehalt und der Hämatokrit erhöht. Hämoglobin ist der rote Blutfarbstoff. Hämatokrit ist ein Maß für den Anteil der festen Blutbestandteile und somit für die Zähflüssigkeit des Blutes. Bei fortschreitender Erkrankung kommt es zu Faserbildung im Knochenmark und zu einer Störung der Blutzellbildung. Die Blutzellbildung kann dann aus dem Knochenmark in andere Organe wie Milz und Leber verlagert werden.
Bei der Polycythaemia vera treten aufgrund der Zähflüssigkeit des Blutes Durchblutungsstörungen auf. Hierzu zählen die bläuliche Verfärbung der Hände und Füße sowie Schmerzen, Kribbeln, Brennen oder Taubheitsgefühle an diesen Gliedmaßen. Auch ist das Risiko für Thrombosen, einen Gefäßverschluss sowie für Herzinfarkt und Schlaganfall erhöht. Weitere Symptome sind Schwindel, Kopfschmerzen und Kopfdruck, Gesichtsrötung, Sehstörungen wie Flimmern vor den Augen, Ohrgeräusche, Glieder-, Knochen- und Bauchschmerzen, Bluthochdruck, Wadenkrämpfe sowie Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Durch den Abbau von Blutgerinnungsfaktoren können verstärkt Blutungen auftreten, wie beispielsweise Blutergüsse, Nasenbluten und Zahnfleischbluten. Besonders charakteristisch ist der Juckreiz der Haut insbesondere nach heißem Duschen oder Baden (aquagener Pruritus).
Weitergehende Informationen zur Polycythaemia vera sowie ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
DLH-Infoblatt „Essenzielle Thrombozythämie, Polycythaemia Vera, Primäre Myelofibrose 1“
DLH-Infoblatt "Essenzielle Thrombozythämie, Polycythaemia Vera, Primäre Myelofibrose 2“
Broschüre „Polycythaemia vera (PV)“ des mpn-Netzwerks e.V.
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Onkopedia-Leitlinie
„Polycythaemia Vera (PV)“,
die sich allerdings als Empfehlung der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen primär an Ärzte richtet.
