Präfibrotische Primäre Myelofibrose (präPMF)
Die Präfibrotische Primäre Myelofibrose (präPMF) zählt zu den Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) und ist eine chronische Erkrankung mit individuell unterschiedlichem Krankheitsverlauf. Als Frühform der Primären Myelofibrose kann sie eventuell nach Jahren in eine Primäre Myelofibrose übergehen. Bei der Präfibrotischen Primären Myelofibrose handelt sich um eine Erkrankung des höheren Lebensalters. Die Patienten sind bei der Diagnosestellung im Mittel 57 Jahre. Pro Jahr und 100.000 Einwohner treten in Deutschland etwa 0,5 - 1,5 Neuerkrankungen auf.
Bei der Primären Myelofibrose tritt, im Gegensatz zur Primären Myelofibrose, keine oder eine nur geringe Faservermehrung im Knochenmarkraum auf und die Blutbildung wird kaum in die Milz verlagert. Die Vergrößerung der Milz geht vielmehr auf einen erhöhten Zellumsatz zurück. Risiken bestehen im Hinblick auf Thrombosen in tiefliegenden Blutgefäßen, Pfortaderthrombosen, Milzinfarkt, Milzvenenthrombosen, Herzinfarkt und Schlaganfall.
Bei der Präfibrotischen Primären Myelofibrose kommt es zu abnehmender Leistungsfähigkeit, Müdigkeit und Erschöpfung, Nachtschweiß, Sehstörungen wie Flimmern vor den Augen, Knochenschmerzen, Durchblutungsstörungen mit Kribbeln und Schmerzen an Händen und Füßen sowie Oberbauchbeschwerden.
Weitergehende Informationen zur Präfibrotischen Primären Myelofibrose sowie ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
Broschüre „Präfibrotische Primäre Myelofibrose“ des mpn_Netzwerks e.V.
