Lymphome des Zentralnervensystems (ZNS-Lymphome)
Bei den Lymphomen des Zentralnervensystems (ZNS-Lymphome) handelt es sich um zumeist rasch fortschreitende Non-Hodgkin-Lymphome, die unbehandelt innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod führen können. Es sind Erkrankungen des höheren Lebensalters. Pro Jahr und 1.000.000 Einwohner treten in Deutschland etwa 5 Neuerkrankungen auf. Dies macht 3 - 5% aller Hirntumore und ungefähr 1% aller Lymphomerkrankungen aus.
Bei den Lymphomen des Zentralnervensystems sind die Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. Bei den B- und T-Lymphozyten handelt es sich um Zellen des Immunsystems zur Infektabwehr. Aufgrund der genetischen Veränderung in den Vorläuferzellen kommt es zu deren unkontrollierter Vermehrung. Diese Lymphomzellen sammeln sich im Gehirn, Nervenwasser und Rückenmark als Bestandteile des zentralen Nervensystems sowie im Auge.
Unterschieden werden die primären und sekundären Lymphome des Zentralnervensystems.
Bei den primären Lymphomen sind die Lymphomzellen auf das zentrale Nervensystem begrenzt. Etwa 95% dieser Lymphome sind schnellwachsende B-Zell-Lymphome vom Typ des Diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms. Andere B- und T-Zell-Lymphome treten selten auf. Diese aggressiven B-Zell-Lymphome finden sich gehäuft bei Patienten mit einer Schwäche des Immunsystems wie beispielsweise in Folge einer HIV-Erkrankung oder nach einer Organtransplantation.
Im Fall der sekundären Lymphome wird das Zentralnervensystem durch die Zellen eines Lymphoms befallen, das zeitgleich außerhalb des Zentralnervensystems aufgetreten ist.
Die Symptome der Erkrankung sind abhängig von der Lage und Größe der Lymphome. Bei mehr als 50% der Patienten kommt es zu neurologischen Störungen wie Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Veränderungen der Persönlichkeit. Kopfschmerzen finden sich bei mehr als 50% der Erkrankten. Etwa 32% der Patienten leiden unter Übelkeit und ungefähr 11% unter Erbrechen. Bei etwa 10% der Erkrankten sind die Augen befallen, so dass es zu einer Beeinträchtigung der Sehfähigkeit kommt. Selten sind Krampfanfälle und B-Symptome wie Fieber ohne erkennbare Ursache, Nachtschweiß mit Wechsel der Nachtwäsche und eventuell auch der Bettwäsche sowie ein Gewichtsverlust von mehr als 10% in 6 Monaten.
Weitergehende Informationen zu den Lymphomen des Zentralnervensystems und ihren Behandlungen finden sich in folgender Literatur:
DLH-Infoblatt „ZNS-Lymphome“
Flyer „ZNS-Lymphome: Lymphome des zentralen Nervensystems“ des Kompetenznetzes Maligne Lymphome
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Onkopedia-Leitlinie
„Primäres Lymphom des Zentralnervensystems (PZNSL)",
die sich allerdings als Empfehlung der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen primär an Ärzte richtet.
