Hautlymphome
Bei den Hautlymphomen handelt es sich um überwiegend langsam fortscheitende Non-Hodgkin-Lymphome. Sie könnten in jedem Lebensalter auftreten, wobei am häufigsten Menschen im Alter von mehr als 40 Jahren erkranken. Pro Jahr und 100.000 Einwohner finden sich in Deutschland ungefähr ein bis zwei Neuerkrankungen.
Bei den Erkrankungen sind die T-Lymphozyten, B-Lymphozyten, die Natural-Killer-Zellen (NK-Zellen) oder die plasmazytoiden dendritischen Zellen (pDC) als Zellen des Immunsystems zur Infektabwehr in der Haut von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. Es kommt zu einer unkontrollierten Vermehrung der Zellen.
Die T-Zell-Lymphome machen etwa 75% der Haut-Lymphome aus. Hierzu gehören unter anderem die Erkrankungen Mycosis fungoides, Sézary Syndrom, Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom und Lymphomatoide Papulose. Etwa 25% der Hautlymphome sind B-Zell-Lymphome. Zu ihnen zählen unter anderem die Krankheiten Primär kutane Marginalzonen-Lymphoproliferative Erkrankung (PCMCLPD), Primär kutanes Keimzentrums-Lymphom (PCFCL) und Primär kutanes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (Beintyp, leg type; PCBLT). Die auf den Natural-Killer-Zellen und den plasmazytoiden dendritischen Zellen beruhenden Lymphome entsprechen etwa 1 - 3% der Hautlymphome.
Im Folgenden wird auf die genannten Erkrankungen kurz eingegangen.
Mycosis fungoides
Bei etwa 50% aller Hautlymphome handelt es sich um Mycosis fungoides. Im Ekzem-Stadium treten flache, gering-schuppende und leicht gerötete „Flechten“ insbesondere an den seitlichen Partien des Oberkörpers und den Innenseiten der Oberschenkel und Oberarme auf, während sich im Plaque-Stadium die am ganzen Körper vorliegenden Hautveränderungen verdicken und deutlich tastbar werden. Im Tumor-Stadium kommt es zur Bildung von Knoten. In der Knotenmitte können die Tumorzellen aufgrund ihres raschen Wachstums und einer nicht ausreichenden Nährstoffversorgung über die Blutgefäße absterben. In Folge bilden sich offene Geschwüre. Die meisten Patienten mit Mycosis fungoides verbleiben im Ekzem-Stadium. Lediglich bei etwa 20% der Patienten kommt es zum Fortschreiten der Erkrankung.
Sézary-Syndrom
Das Sézary-Syndrom als aggressivere Form der T-Zell-Lymphome der Haut macht ca. 2% aller Hautlymphome aus. Es kommt zur Rötung und Schuppung der gesamten Haut. Zudem können die Lymphknoten unter den Achseln und in den Leisten anschwellen. Auch können sich größere Mengen an Lymphomzellen als leukämische Aussaat im Blut finden.
Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom der Haut
Das Primär kutane anaplastische großzellige Lymphom der Haut macht ca. 10% der Hautlymphome aus. Es treten einzelne Knoten oder kleine Knotengruppen auf. Häufig entwickeln sich offene Geschwüre, die spontan abheilen können.
Lymphomatoide Papulose
Bei etwa 10% der Hautlymphome handelt es sich um die Lymphomatoide Papulose. Diese chronische Hauterkrankung greift nicht auf die Lymphknoten oder die inneren Organe über. Bei 10 - 20% der Patienten treten jedoch andere Lymphome wie beispielsweise Mycosis fungoides auf. Bei der Lymphomatoiden Papulose bilden sich wenige Millimeter große Knötchen, selten sind diese 2 - 3 cm groß. Innerhalb von 3 - 6 Wochen heilen die Knötchen spontan (ohne Therapie) ab. Gleichzeitig entwickeln sich neue Knötchen.
Primär kutane Marginalzonen-Lymphoproliferative Erkrankung (PCMCLPD)
Die Primär kutane Marginalzonen-Lymphoproliferative Erkrankung geht selten auf andere Organe über. Merkmale sind flache Knoten am Körperstamm und an den Beinen, Füßen, Armen und Händen.
Primär kutanes Keimzentrums-Lymphom (PCFCL)
Beim Primär kutanen Keimzentrums-Lymphom bilden sich hautfarbene bis rötliche feste Knoten, typischerweise an Kopf oder Nacken. Die Ausbreitung der Erkrankung auf andere Organe ist selten.
Primär kutanes diffus großzelliges B-Zell-Lymphom (Beintyp; leg type; PCLT)
Beim rasch fortschreitenden Primär kutanen diffus großzelligen B-Zell-Lymphom vom Beintyp treten rote Knoten, in der Regel an den Unterschenkeln, insbesondere bei älteren Patienten auf. Nach relativ kurzer Zeit kommt es zumeist zu einem Lymphknotenbefall und später auch zu einer Organbeteiligung.
Weitergehende Informationen zu den Hautlymphomen und ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
DLH-Broschüre „Haut-Lymphome – Ratgeber für Patienten“
DLH-Infoblatt „Haut-Lymphome“
DLH-Infoblatt „Hautlymphome - Kutane B-Zell-Lymphome - eine maligne Erkrankung mit meist exzellenter Prognose“
Broschüre „Hautlymphome - ein Leitfaden für Patienten und Angehörige“ von Lymphome.ch Patientennetz Schweiz
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Patientenleitlinie
"Kutane maligne Lymphome - Eine Leitlinie zur Untersuchung, Behandlung und Nachsorge"
der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF).
