Essenzielle Thrombozythämie (ET)
Die Essenzielle Thrombozythämie (ET) zählt zu den Myeloproliferativen Neoplasien (MPN) und ist eine chronische Erkrankung, wobei sich der Krankheitsverlauf bei den einzelnen Patienten unterscheiden kann. Sie ist eine Erkrankung des höheren Lebensalters. Die meisten Patienten sind bei der Diagnosestellung älter als 50 Jahre. Pro Jahr und 100.000 Einwohner treten in Deutschland etwa 2,4 Neuerkrankungen auf.
Bei der Essenziellen Thrombozythämie sind die Megakaryozyten als Vorläuferzellen der Blutplättchen (Thrombozyten) von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. Aufgrund der genetischen Veränderung kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung der Megakaryozyten. Zudem ist die Thrombozytenzahl im Blut dauerhaft auf über 450.000 pro Mikroliter (µl) erhöht. Die Thrombozyten sind variabel vergrößert.
Aufgrund der hohen Thrombozytenzahl ist das Risiko für eine Thrombose erhöht. Neben Beinvenenthrombosen und Lungenembolien können auch Pfortaderthrombosen, Milzinfarkte, ein Herzinfarkt oder ein Schlaganfall auftreten. Bei sehr hohen Thrombozytenzahlen von 1 - 1,5 Millionen pro Mikroliter Blut erhöht sich die Blutungsneigung durch Abbau wichtiger Blutgerinnungsfaktoren. Es kommt dann vermehrt zu Blutungen, wie beispielsweise Blutergüsse, Nasenbluten, Zahnfleischbluten. Weitere Symptome sind Ohrensausen und Ohrgeräusche, Schwindel, Wadenkrämpfe und Schmerzen in den Beinen, eine ungewöhnlich starke oder schwache Regelblutung, Müdigkeit und Abgeschlagenheit, Missempfindungen der Haut wie beispielsweise Kribbeln sowie schmerzhafte Rötungen, Schwellungen, Brennen oder Taubheitsgefühle an den Fingern und Zehen.
Weitergehende Informationen zur Essenziellen Thrombozythämie und ihrer Behandlung finden sich in folgender Literatur:
DLH-Infoblatt „Essenzielle Thrombozythämie, Polycythaemia Vera, Primäre Myelofibrose (1)“
DLH-Infoblatt "Essenzielle Thrombozythämie, Polycythaemia Vera, Primäre Myelofibrose (2)“
Broschüre „Essentielle Thrombozythämie“ des mpn-Netzwerks e.V.
Einschlägige Informationen finden sich zudem in der Onkopedia-Leitlinie
„Essentielle (oder primäre) Thrombozythämie (ET)“,
die sich allerdings als Empfehlung der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen primär an Ärzte richtet.
